Miyelomeningosel

Myelomeningosel hastalığı, genel anlamda omurganın ve omuriliğin doğumsal gelişme defektidir. Myelomeningeselde omurgayı oluşturan vertebraların arka bölümlerinin oluşmadığı ve böylece omurilik kanalının arka duvarının açık kaldığı görülür. Myelomeningeselde açık bu bölgeden dışarıya doğru oluşmuş bir kesecik görülebilmektedir. Bu kese omurilik kanalı ile bağlantıda olup etrafı ince bir zarla çevrilidir. Kesenin içinde Beyin-Omurilik Sıvısı (BOS) vardır. Kesede, omurilik ve sinirlerde görülebilmektedir.

Miyelomeningosel hangi bölgede görülür?

Miyelomeningosel, sırt ve belde omurganın tüm bülgelrinde görülebilir. En sık lumbar ve sakral bölgeler dediğimiz belin alt kısımlarında görülmektedir.

Miyelomeningoselin görülme sıklığı nedir?

Miyelomeningosel binde 1-5 arasında görülmektedir.

Miyelomeningosel neden kaynaklanmaktadır?

Miyelomeningoselin tam nedeni bilinmemektedir. Bununla beraber genetik yatkınlık olduğu düşünülmektedir. Yine Folik Asit kullanan kadınların bebeklerinde myelomeningosel oranında önemli olarak azalma görüldüğü belirtilmiştir.

Miyelomeningosel tanısı nasıl koyulur?

Hamilelik sırasında yapılan tarama testlerinde tanıdan şüphelenilir. Hamilelik sırasında yapılan ileri ultrasonografi tetkiki ile tanı koyulabilmektedir. Günümüzde nadiren de olsa doğumda tanı koyulmaktadır.

Miyelomeningesel hastalığında görülen belirtiler ve bulgular nelerdir?

Doğumu takiben çocuğun sırt veya belinde içi sıvı dolu değişik büyüklükte olabilen kese görülür. Yine myelomeningosel hastası çocuklarda beyin oluşumu ile ilgili Chiari malfarmasyonu dediğimiz anomali, Başın normalden büyük olması şeklinde kendini gösteren beyin omurilik sıvısı dolanımındaki problem sonu oluşan hidrosefali görülebilmektedir. Yine tutulum seviyesine bağlı bacakları oynatamama, his kaybı, ayaklarda pes ekinovarus deformitesi gibi deformiteler görülebilmektedir. Bunun yanında; idrar ve gayda tutma problemleri de tutulma seviyesine bağlı görülebilmektedir.

Miyelomeningoselde tedavi ne zaman ve nasıl yapılır?

Miyelomeningoselde ilk tedavi kesenin kapatılması olmaktadır. Bu ameliyat mümkün olan en kısa sürede 24-48 saati geçirmeden yapılmalıdır.

Miyelomeningoselde görülen ortopedik problemler ve tedavileri nelerdir?

Miyelomeningoselde görülen ortopedik problem konjenital veya kazanılmış olmaktadır. Ortopedik açıdan bakıldığında en sık gelişen deformiteler vertebranın arka elemanlarının gelişmemesine bağlı görülen kifoz ve kifoskolyoz olarak sayılabilir. Kifoz ve kifoskolyoz, hastanın fonksiyonlarını etkilediği gibi, bası yaralarının oluşmasına ve solunum ve kalp problemlerine yol açabilmektedir. Kifozda vertebra ön tarafını boşaltma (dekansellasyon) ve uzun füzyonlarla başarılı sonuçlar alınmaktadır. Ameliyatlar 3 yaş ve sonrasında yapılabilmektedir. Myelodisplazi hastalarının % 30-50 si skolyoz, kifoskolyoz gelişmektedir. Omurga deformiteleri, tek taraflı kalça çıkıkları, pelvik oblqite ve tethered kord gibi nedenlerle de gelişebilmektedir. Miyelomeningosel hastalarında gelişen skolyozlarda korse tedavisi ile başarı sağlanamamaktadır. Bu hastalarda deformite 45-50 derece ve üzerinde olunca cerrahi tedavi uygulanmaktadır.

Miyelomeningosel hastalarında kalça problemleri de sıklıkla görülmektedir. Kalça problemi tutulan kaslardaki felç nedeni ile kalçanın dinamik dengesinin bozulmasından gelişmeltedir. Üst ve orta lumbar bölge myelodisplazilerde erken çocuklukta, alt lumbar bölgede ise daha ileri yaşlar ve adolesan öncesinde kalça çıkığı gelişmektedir. Lumbar seviyede görülen kalça çıkıklarında kalçayı yerine oturtmaya yönelik girişimler fayda sağlamamaktadır. Bu nedenle lumbar seviyede bu tip reduksiyon ameliyatları yapılmamalıdır. Bunun yanısıra; lumbar seviye myelomeningoselli hastalarda kontraktürler açılarak kalçanın daha hareketli olması ve yürümenin kolaylaşmasına yönelik cerrahi girişimler yapılabilir. Sakral seviye miyelomeningosel hastalarında ise kalça eklemini yerine oturtmaya yönelik cerrahi işlemler yapılır.

Diz seviyesinde sıklıkla fleksiyon kontraktürü dediğimiz dizin bükülü posizyonda durmasına yol açan sorunlar görülür. Bu sorunda dizin arkasındaki adele ve kapsul kasilerek düzeltilme yoluna gidilir.

Diz ve ayak bileğinde dışa dönüklük ve açılanma şeklinde eksternal rotasyon ve valgus deformiteleri görülmektedir. Bu deformiteler 5-6 yaşa kadar ortezle tedavi edilmeye çalışılır. Düzelme olmazsa bu yaşlarda sonra cerrahi düzeltilmektedir.

Ayağın içi ile basma ve topukta dışa açılanma şeklinde planovalgus, kalkanevalgus deformiteleri görülmektedir. Bu deformiteler kemik operasyonları ile düzeltilmektedir. Normal seyir dışında yeni gelişen ayak deformitelerinde nörolojik muayene dikkatli yapılmalı ve hastalar tethered cord açısından mutlaka değerlendirilmelidirler.